Cystic fibrosis (CF) is a prevalent disease resulting in high morbidity and mortality rates. Long term prognosis depends on lung disease. Respiratory insufficiency due to CF is the main cause for bilateral lung transplantation(LT). The aim of this study is to analize the treatment results in a group of 101 CF patients, to confirm the results of the LT program compared to a larger series of patients, identify risk factors and define actions that could reduce that risk in turn improving survival rates. Over a period of 10 years (1992-2002) we retrospectively revised the charts of every adult patient attendind the CF clinic. We studied 25 variables. After the descriptive analysis, we performed an univariate analysis with Kaplan-Meier survival curves (Tarone-Ware, Mantel-Cox and Breslow tests) and a Cox regression multivariate analysis. Global survival rate (5y) was 81,67%, 49 underwent LT, resulting in a 71,04% survival rate. At the end of the study 79 patients had survived and 22 had died (14 transplanted, 6 waiting for LT and 2 due to another causes). Mean waiting time before LT was 158 days, mean age at LT was 19,2(9-34) years, in 42,8% extracorporeal circulation(ECC) was needed. Stratifing patients according to height, weight and BMI Z scores, %IBW(85%), %FEV1 (30%), %FVC (50%), Taussig score (50), albumin level and need of ECC we obtained significant statistical difference (p<0,05) between survival curves. Hemoglobin level and height were the only significant variables after the multivariate analysis in the whole group, whereas Taussig score and %FEV1 where in the LT group. Conclussions: LT improves survival in CF patients with severe disease. We confirm known prognostic factors. It is possible to indicate a LT in a CF patient who has a FEV1 >30% when another risk factors are present (nutritional, Taussig). We found the use of ECC impairs survival, and it is not related to the previous ventricular ejecction fractions obtained.RESUMEN La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad prevalente con una elevada morbilidad y mortalidad cuyo tratamiento es complejo y multidisciplinar. La afectación del aparato respiratorio condiciona el pronóstico a largo plazo. La insuficiencia respiratoria por FQ es la principal indicación actual de trasplante pulmonar (TP) bilateral. El principal objetivo de esta tesis es analizar los resultados obtenidos en una serie de 101 pacientes afectos de FQ en su tratamiento y seguimiento, confirmar los resultados del TP comparándolos con los de otras series más amplias, identificar los factores de riesgo (FR) que condicionan la supervivencia y tratar de definir si existe alguna medida que pudiese reducir dicho riesgo. Se trata de un trabajo retrospectivo de revisión de historias clínicas que comprende un periodo de 10 años (1992-2002), con un seguimiento mínimo posterior de 1 año. Se recogieron 25 variables (demográficas, somatométricas, funcionales, de laboratorio y evolutivas). Se realizó un análisis descriptivo, análisis comparativo univariante con curvas de supervivencia de Kaplan-Meier (test de Tarone-Ware, Mantel-Cox y Breslow) y comparativo multivariante con el método de regresión de Cox. Los 101 pacientes que componían la serie presentaron una supervivencia global de 81,67% a 5 años, fueron trasplantados 49, con una supervivencia para este grupo de 71,04% a 5 años. Al final del estudio 79 permanecían vivos y 22 fallecieron (14 TP, 6 en espera de TP y 2 por otras causas). Tiempo medio en lista de 158 días, edad media al TP 19,2(9-34) años, el 42,8% precisó circulación extracorpórea. Las curvas de supervivencia mostraron diferencias significativas (p<0,05) al estratificar a los pacientes en función de los valores Z para talla, peso, IMC y el %IBW (85%), FEV1 (31%) y FVC (50%), Taussig (50), albúmina, empleo de CEC, entre otras variables. En el estudio multivariante hemoglobina y talla entraron en regresión. En la serie de TP solo Taussig y FEV1 resultaron significativos. Conclusiones: El TP mejora la supervivencia en los pacientes con FQ grave. Confirmamos los FR conocidos, es posible indicar el TP con FEV>30% y otros FR (nutricionales, Taussig) presentes. El empleo de CEC durante el TP disminuye la supervivencia y no se relaciona con los valores de funcionalidad cardiaca (FEVD y FEVI) pretrasplante, por lo que debería realizarse otro tipo de estudios como el cateterismo para descartar la HTP larvada en estos pacientes. ____________________________________________________________________________________________________