La enfermedad celiaca (EC) es una enteropatía caracterizada por una intolerancia permanente al gluten, proteína existente en el trigo, centeno, cebada y avena que provoca una lesión severa de las vellosidades intestinales, y se normaliza tras su retirada de la dieta. La sintomatología varía de un paciente a otro dependiendo del daño de la mucosa intestinal. La presentación típica incluye diarrea, pérdida de peso, fatiga, distensión abdominal, vómitos, deficiencias nutricionales y anemia por deficiencia de hierro. La hipoplasia del esmalte es el defecto más común en el desarrollo y mineralización de la dentición humana. Diferentes autores han descrito una mayor prevalencia de estas lesiones en pacientes afectos de EC. Dentro de estas lesiones existen diferentes grados de alteración que van desde mínimas lesiones a lesiones severas estructurales. Las alteraciones estructurales del esmalte en pacientes con EC son simétricas y cronológicamente distribuidas en los cuatro cuadrantes de la dentición, mientras que en la población general las lesiones son aisladas e inespecíficas. Diferentes estudios, han relacionado los antígenos del Complejo Mayor de Histocompatibilidad y las alteraciones del esmalte, comprobando que si existe una asociación entre ellos. Se ha postulado que las alteraciones dentales en estos pacientes pueden ser un dato de sospecha de la enfermedad en sus vertientes más difíciles de diagnosticar. La dermatitis herpetiforme (DH) y la diabetes son las enfermedades que más claramente se han asociado con la EC, la prevalencia de los antígenos de histocompatibilidad de los tipos DR3 y DQW2 y anticuerpos antigliadina circulantes en este grupo de pacientes es paralelo a la EC. Las alteraciones más destacadas que encontramos en boca son los defectos del esmalte dental en un 50-80% de los pacientes adultos, úlceras y la queilitis angular. El estudio realizado demuestra que existió un mayor número de pacientes con defectos en el esmalte en el grupo celiaco que en el grupo control, los pacientes celiacos presentaron una mayor afectación del grupo incisivo y molar, esto pudo estar relacionado con la edad de diagnóstico de la EC y la retirada del gluten de la dieta, coincidiendo con el periodo de calcificación de estos grupos dentales.Los pacientes celiacos portadores de los antígenos DR3 y DQ2 presentaron mayor número de defectos en el esmalte.