La histiocitosis crónica diseminada es una enfermedad sistémica por proliferación tumoral de células histiocitarias tipo Langerhans. Su etiología y patogenia no esta del todo aclarada y las manifestaciones clínicas se producen por acúmulos e infiltrados de este tipo celular en los tejidos y órganos. Presentamos 10 pacientes, seis niños y cuatro niñas, con histiocitosis crónica diseminada. La edad de aparición de la enfermedad varió desde los 4 meses hasta los 3'2 años, con una edad media de 1'7 años. Todos los pacientes presentaron lesiones orales y en 5 de ellos éstas fueron la manifestación inicial de la enfermedad. Las alteraciones más frecuentes fueron: sangrado gingival (7 casos), aftas mayores de 1cm de diámetro (6 casos), alteraciones osteolíticas de los maxilares (6 casos), pérdida de dientes por foliculitis expulsiva (5 casos), candidiasis oral (4 casos), tumefacción orofacial (3 casos), aftas menores de 1 cm (3 casos) y dolores orales inespecíficos (2 casos). Todas las lesiones bucales desaparecieron con los tratamientos utilizados a pesar de que algunos casos presentaron nuevos brotes y exacerbaciones de la enfermedad.Chronic disseminated histiocytosis is a systemic disorder resulting from tumor proliferation of Langerhans-type histiocytic cells. The etiology and pathogenesis are not fully clear, though the clinical manifestations are the result of the accumulation and infiltration of these types of cells in organs and tissues. The present study reports 10 patients (6 boys and 4 girls) with chronic disseminated histiocytosis. The patient age at onset of the disease varied from 4 months to 3.2 years (mean 1.7 years). All patients had oral lesions, and in 5 cases these were the first manifestation of the disease. The most frequent alterations were gingival bleeding (7 cases), aphthae measuring over 1 cm in diameter (6 cases), maxillary osteolytic lesions (6 cases), tooth loss due to expulsive folliculitis (5 cases), oral candidiasis (4 cases), orofacial swelling (3 cases), aphthae measuring under 1 cm in diameter (3 cases), and nonspecific oral pain (2 cases). All the oral lesions disappeared with the treatments prescribed, though some patients developed new outbreaks and exacerbations of the disease.