El término periodontitis se usa para describir un grupo de enfermedades multifactoriales que llevan a la destrucción progresiva de las estructuras que unen los dientes a los maxilares, el llamado aparato de soporte, que incluye el ligamento periodontal, cemento radicular y hueso alveolar. Si permanece sin tratamiento, este proceso conlleva en última instancia a la pérdida dentaria. La patogenia de estas enfermedades implica inicialmente la colonización del microambiente gingival de un huésped susceptible por una bacteria procedente de la placa dental. Posteriormente, la mayoría de la destrucción tisular característica de la periodontitis es una respuesta del huésped contra estos organismos. Uno de los factores principales que parecen modular la severidad de esta enfermedad es la salud general. Por lo tanto, la periodontitis severa en individuos jóvenes puede ser una manifestación de una enfermedad sistémica subyacente. En esta revisión discutiremos las enfermedades sistémicas más importantes que podrían ser consideradas en el diagnóstico diferencial al explorar a un paciente pediátrico con periodontitis.The term periodontitis is used to describe a group of multifactorial diseases that result in the progressive destruction of the structures that support the teeth within the jaws, the socalled attachment apparatus, which includes the periodontal ligament, cementum and alveolar bone. If left untreated, this process can ultimately lead to tooth loss. The pathogenesis of these diseases involves the initial colonization of the gingival microenvironment of a susceptible host by pathogenic bacteria found in dental plaque. Subsequently, much of the tissue destruction characteristic of periodontitis is a 'by-product' of the host response directed against these organisms. One of the major factors that appear to modulate disease severity is systemic health. Severe periodontitis in young individuals can therefore be a manifestation of an underlying systemic disease. In this review we will discuss the most important systemic diseases that should be considered in a differential diagnosis when evaluating a pediatric patient presenting with periodontitis.