Jacob´s disease is regarded a rare condition in which a joint formation is established between an enlarged mandibular coronoid process and the inner aspect of the zygomatic body. Chronic temporomandibular joint (TMJ) disk displacement has been proposed as etiological factor of coronoid process enlargement. We present a 23-year-old woman with long-standing TMJ dysfunction and restricted interincisal opening, who developed a progressive zygomatic assymetry. The patient underwent treatment by intraoral coronoidectomy and homolateral TMJ arthroscopy in the same surgery. The histopathological diagnosis of the coronoid sample was cartilage-capped exostoses with presence of articular fibrous cartilage. Although the low prevalence of this entity, it should be considered as a possible diagnosis in patients with progressive limitation of mouth opening, although a TMJ syndrome may be present as a cause of this entity.La enfermedad de Jacob se describe como una entidad infrecuente en la cual se establece una formación articular sinovial entre una apófisis coronoide mandibular elongada y el hueso malar homolateral. El Síndrome de disfunción de la articulación temporomandibular (ATM) ha sido postulado como posible factor etiológico del alargamiento este proceso coronoideo. Presentamos el caso de una mujer de 23 años con un desplazamiento discal de ATM de larga evolución y limitación de la apertura oral, que desarrolló una asimetría malar progresiva. La paciente fue sometida a tratamiento quirúrgico mediante una coronoidectomía intraoral y una artroscopia de la ATM homolateral en el mismo acto operatorio. El diagnóstico histológico de la apófisis coronoide examinada fue de exóstosis óseo-cartilaginosa con presencia de fibrocartílago articular en dicha formación. A pesar de la baja prevalencia de esta patología, debe ser considerada como un posible diagnóstico en aquellos pacientes con limitación progresiva de la apertura oral de larga evolución, si bien en ocasiones puede acompañarse de una disfunción articular crónica concomitante como posible causa de la misma.