Se presenta un caso de quiste odontogénico calcificante asociado con odontoma (QOCaO) y con un canino permanente incluido en maxilar superior, en un paciente varón de 19 años. El Quiste Odontogénico Calcificante (QOC) fue descrito por primera vez cómo una entidad patológica por Gorlin y col. en 1962. Se trata de un tumor benigno odontogénico mixto,y aunque la mayoria de estas lesiones presentan características quísticas en algunos casos se presenta como una masa sólida (15 %), y su transformación maligna está bien documentada. El QOC se presenta en ocasiones asociado a otros tumores odontogénicos, el más común es el odontoma al que aparece relacionado en el 24% de los casos. Para esta asociación se ha sugerido el término de 'Quiste Odontogénico Odontocalcificante'. Radiológicamente es una lesión mixta, bien definida y que histológicamente consiste en un gran quiste en cuya parte central existe un área sólida con acúmulos de esmalte y dentina distribuidos irregularmente en algunas zonas y en otros lugares adopta un aspecto organoide bien definido. Se efectúa una revisión de la literatura y se discute su patogénesis.We report a calcifying odontogenic cyst associated with odontoma (COCaO) and an included permanent canine in the superior maxilla, in a 19 year-old-man. The calcifying odontogenic cyst (COC) was first described as a distinct entity by Gorlin et al in 1962. The lesion is a mixed odontogenic benign tumor, and although most of the cases present cystic characteristics, a few are of the solid type (15%), and its rare malignant transformation is well documented. The COC may occur in association with other odontogenic tumors, the most common is the odontoma, occurring in about 24% of the cases. For this association the term Odontocalcifying odontogenic cyst has been suggested. Radiographically is a well defined mixed lesion and histologically consists of a large cyst. In the central area of the cyst enamel and dentin deposits can be found, irregularly distributed in areas and in other parts it takes on a well defined organoid aspect. A thorough review of literature takes place and the pathogenesis is discussed.