La hipoacusia neurosensorial es uno de los problemas más frecuentes que afectan al recien nacido, llegando a afectar a entre 1,5 y 6 niños por cada 1000 recien nacidos vivos (Domínguez, 2011). Aunque la pérdida auditiva puede originarse en cualquier lugar de la vía auditiva es de todos conocido que la afectación más frecuente ya sea de causa congénita o adquirida se va a localizar a nivel coclear y en concreto a nivel de la célula ciliada. Estudios recientes sugieren que la disfunción del nervio auditivo (neuropatía auditiva) puede estar implicada hasta en el 1-10% de los casos de hipoacusia neurosensorial en niños, siendo menos frecuentes las pérdidas auditivas por alteración anatómica del nervio (aplasias e hipoplasias) (Oliver F. Adunka, 2006) (Tang TP, 2004). Tanto la aplasia coclear como la ausencia del nervio auditivo están consideradas como contraindicación para la implantación coclear. Incluso algunos autores consideraban que no era factible el desarrollo coclear sin una adecuada inervación de la rama auditiva del nervio cocleovestibular, por lo que ambos procesos estarían relacionados. Esto les llevó a la conclusión de que si una cóclea en la imagen del TC estaba estructuralmente bien formada el nervio auditivo debería estar presente (Orr, 1968) (Friedmann I, 1977) . Sin embargo otros afirmaban que la simple estenosis del conducto auditivo interno podría ser una contraindicación absoluta para la implantación coclear aún en oídos internos normalmente configurados (Jackler RK, 1987) (Shelton C, 1989). Más recientemente se ha visto que puede existir una ausencia del nervio coclear en conductos auditivos internos de diámetro normal y con oídos estructuralmente normoconformados en el TC (Casselman JW, 1997) (Nelson EG, 2001). La constante mejoría en las técnicas de Resonancia magnética nuclear y la posibilidad de identificar con dichas técnicas el nervio coclear en el interior del conducto auditivo interno nos ha llevado a la posibilidad de saber si dicho nervio está o no presente y de conocer si su diámetro es el adecuado o está reducido con el fin de poder predecir el resultado e indicar o no la implantación coclear(Casselman, 1997) (Govaerts PJ, 2003) . La batería de pruebas de diagnóstico audiológicas y la posibilidad de realizar test funcionales a través de la estimulación eléctrica del oído interno (potenciales eléctricos a través de la estimulación directa de la ventana redonda) nos van a aportar un dato más, a menudo crucial en el pronóstico y decisión de la implantación coclear o no en un niño con aplasia o hipoplasia del nervio cocleovestibular.