El síndrome TAR es un estigma genético recesivo de baja incidencia dentro de la patología ortopédica infantil general. El objetivo de este trabajo es la presentación de aquellos pacientes en donde la impregnación del síndrome es completa. Estos niños tienen en común la trombocitopenia intensa durante los primeros años de la vida, la amelia bilateral de sus miembros superiores, la fusión femorotibial y la agenesia de tibia de distinto grado. A estos síntomas se suman algunas otras con forma de presentación aislada. La importancia de su diagnóstico correcto reside en la valoración sanguínea y en la cirugía precoz de sus miembros inferiores para mejorar la «'alidad de vida. En los 7 pacientes controlados y tratados en el Servicio de Ortopedia Infantil del Hospital de Pediatría Dr. P. Garrahan se muestran las alternativas de diagnóstico diferencial y el esquema de tratamiento ortopédico quirúrgico: realineación de sus miembros inferiores, rehabilitación de sus miembros y la adaptabilidad para la marcha.The TAR syndrome is a recessive genetic anomaly of low incidence in the pediatric orthopaedic pathology. This paper reported a group of patients with complet syndrome. All of these patients had blood cell abnormalities, phocomelia of the upper extremities, femorotibial union and absence of tibia. It is very important the correct diagnosis as recurrent episodes of thrombocytopenia and early surgery of lower limbs. We report seven patients of the Garrahan Hospital of Bs.As. with the differential diagnosis, the results of surgical treatment: axial alignment and rehabilitation of the legs and walking adaptation.