El hemangioendotelioma epitelioide, caracterizado por células endoteilales epitelioides o "histiocitoides", en su variantes ósea solitaria, es una neoplasia de difícil diagnóstico, pronóstico incierto y evolución impredecible. De etiología poco clara e infrecuente en su localización ósea, sigue un curso clínico muy variable. La multicentricidad y la multifocalidad son dos características fundamentales de esta neoplasia, con predilección por las extremidades inferiores por ello, las lesiones solitarias pueden ser difíciles de diagnosticar confundiéndose con carcinomas metastáticos y otras entidades. Su tratamiento no está claramente establecido y su potencial de agresividad es impredecible, hasta tal punto que la cirugía ablativo puede ser más frecuente de lo hsta ahora publicado. Su diagnóstico y tratamiento deben ser exhaustivos ya que se han descrito comportamientos agresivos en tumores de bajo grado de malignidad con evoluciones insidiosas que terminan en recidivas tumorales. Los tres pilares en que se debe basar el tratamiento son: la resección en bloque, cobertura completa del defecto óseo y radioterapia postoperativa.Solitary epithelioid hemangioendothelioma of bone, characterized by epitheliolid or "histiocytoid" endotelial cells has a difficult diagnosis, confusing or unknown prognosis and unpredictable outcome. Infrequently recognized in bone, its etiology is not clear with a very variable clinical course. Multicentricity andmultifocality are two characteristics of this tumour, with a predilection for lower extremity bones. Therefore solitary lesions may be difficult to diagnose being confused with metastatic carcinomas and other entities. Its treatment is not well established. Their aggressive potential is unpredictable, to such a point that ablative surgery may be more frequent than previous reports have shown. Its diagnosis and treatment must be exhaustive as aggressive behaviour with insidious evolutions ending as relapses have been described the three pillar on which we will base its treatment are: in-block resection, complete coverage of the residual bone lesion and postoperative radiotherapy.