El síndrome de Mazabraud se define como la asociación de una tumoración de partes blandas, el mixoma intramuscular, y un tumor óseo, la displasia fibrosa. Se realiza una revisión bibliográfica de los casos publicados en la literatura, desde que en 1957, Mazabraud acuñó esta asociación como síndrome. El caso clínico corresponde a un varón de 43 años de edad con antecedentes de nódulo frío tiroideo, pigmentación cutánea y lesiones óseas en pelvis y tercio proximal fémur derecho, que acudió a la consulta por presentar una tumoración de partes blandas a nivel del muslo derecho de unos meses de evolución. Tras realizar biopsia de la misma se diagnosticó de mixoma intramuscular. El paciente se intervino quirúrgicamente practicándose resección amplia de la lesión. Hasta la fecha el enfermo no ha presentado recidiva de la lesión de partes blandas, y la displasia ósea no ha sufrido transformación maligna.Mazabraud's síndrome is the association of a soft-tissue tumour, intramuscular myxonma and a bone tumour, fibrous dysplasia. We review the literature since Mazabraud, in 1957 described this syndrome. We report a 43 years male who consulted for a soft-time mass in the right thigh. He also had bone lesions in pelvis and right femur that were diagnosted of fibrous dysplasia. We made a biopsy of soft-tissue tumour and it was diagnosed of intramuscular myxom. The patient was operated and the mass was removed. Till now, there is no recurrence of the myxom and there is no malignant degeneration of the fibrous dysplasia.