Comprender cuáles son los determinantes de la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) en fibrosis quística (FQ) podría ayudar al desarrollo de intervenciones para mejorarla. Cómo refiera una persona cuál es su CVRS puede estar influido por muchas variables: demográficas, clínicas, psicológicas y sociales. Algunos de estos factores probablemente estén interrelacionados, pero es útil tenerlos en cuenta cuando se diseña, analiza e interpretan estudios que midan la CVRS, ya que pueden influir sobre los hallazgos. La medición de la CVRS en FQ permite valorar la enfermedad desde la perspectiva del paciente, aportando información valiosa tanto para la clínica como para la investigación. Así, aunque algunos parámetros como el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) o el índice de masa corporal (IMC) tienen valor pronóstico sobre la morbimortalidad, son pobres predictores de la sensación de falta de bienestar. Para cuantificarla son necesarios instrumentos de medida válidos y de confianza. Los cuestionarios genéricos (por ejemplo, el SF-36) no son lo suficientemente sensibles como para discriminar aspectos específicos de la enfermedad (como los posibles beneficios de nuevos tratamientos, el impacto de las reagudizaciones o como marcadores de la progresión de la enfermedad) siendo sus características psicométricas menos sólidas que los datos procedentes de cuestionarios específicos diseñados para personas con FQ. Por otro lado, hay un instrumento específico para la enfermedad respiratoria que se suele utilizar en FQ. Se trata de una escala de síntomas, el St. George RespiratoryQuestionnaire (SGRQ). Este instrumento ha demostrado ser válido, fiable y sensible en una población de pacientes con EPOC, asma y bronquiectasias. En FQ también se ha utilizado para medir la calidad de vida con resultados satisfactorios. No obstante, resulta un poco largo y deja de lado otros aspectos importantes de la FQ, como por ejemplo los síntomas emocionales y los digestivos. Hasta la fecha, se han desarrollado dos instrumentos específicos para medir la CVRS específicos para FQ, el Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised (CFQ-R) y el cuestionario Cystic Fibrosis Quality of Life (CFQoL). Ambos instrumentos están considerados como instrumentos válidos con una fiabilidad, validez interna y sensibilidad demostradas. Estos instrumentos, junto con una gran cantidad de instrumentos no específicos para FQ se han utilizado en investigación clínica en FQ. OBJETIVOS El objetivo general de esta investigación es determinar cuál de los tres cuestionarios (SF-36, SGRQ y CFQ-R) tendrá una mayor capacidad para discriminar la gravedad de la enfermedad, es decir, si aquellos sujetos más graves (especialmente aquéllos en lista de espera para trasplante bipulmonar y los que tengan un porcentaje de FEV1 predicho inferior al 40%) obtendrán puntuaciones más bajas que el resto de participantes. Por otro lado, también se pretende comprobar cuál de los tres cuestionarios tiene una mayor capacidad para medir la calidad de vida en sujetos con fibrosis quística. Por último, se pretende llevar a cabo una segunda validación del cuestionario específico CFQ-R en la versión española para población española. METODOLOGÍA Se administraron simultáneamente tres cuestionarios de calidad de vida a 86 pacientes mayores de 14 años con fibrosis quística de la Unidad de Trasplante Pulmonar y Fibrosis Quística del Hospital universitario y Politécnico La Fe entre 2009 y 2012: el Cystic Fibrosis Questionnaire – Revised (CFQ-R), el St. George’sRespiratoryQuestionnaire (SGRQ), y el Short-form-36 healthsurvey (SF-36), 31 de ellos en lista de espera para trasplante pulmonar.De estos pacientes, 31 estaban en lista de espera para recibir un trasplante bipulmonar. Además, se recogieron una serie de variables cínicas y sociodemográficas. Entre las variables clínicas se incluyeron estar en lista de espera para trasplante bipulmonar, el porcentaje del volumen espiratorio forzado en 1 segundo (FEV1) el día de la administración de los cuestionarios, el número de ingresos en el último año, exacerbación pulmonar en el último mes, tratamiento intravenoso (IV) en el último mes, tener insuficiencia pancreática, y si ésta era leve o moderada, tener enfermedad hepática, diabetes mellitus en tratamiento con insulina, colonización bacteriana crónica y colonización fúngica crónica. Entre las variables sociodemográficas, se recogieron el sexo, edad, nivel de estudios, trabajo y estado civil. Se analizaron tanto la fiabilidad como la validez de los tres cuestionarios. En cuanto a la fiabilidad, para el cálculo de la consistencia interna de cada cuestionario se partieron lo cuestionarios en dos mitades para calcular el Alfa de Cronbach de cada una de las mitades y la correlación entre éstas, tanto de la Spearman Brown como la de Guttman. La bipartición de los cuestionarios se hizo por dimensiones. También se calculó la consistencia interna de cada cuestionario calculando el Alfa de Cronbach de cada escala. En lo que respecta a la validez, se analizaron la validez concurrente y la validez predictiva. Con el fin de comprobar si estos tres cuestionarios de medición de la calidad de vida mostraban una relación significativa en sus puntuaciones, se realizaron dos mediciones diferentes. En primer lugar, se calculó la correlación de Spearman de cada cuestionario entre sus escalas. En segundo lugar, se correlacionaron las puntuaciones totales y las escalas de cada cuestionario con las puntuaciones totales y las escalas de los otros dos cuestionaros. Para evaluar la validez predictiva de los cuestionarios, se analizó la capacidad de cada uno de ellos para discriminar entre distintos grados de gravedad de la enfermedad realizando correlaciones con las variables clínicas y sociodemográficas. Por último, se evaluó la validez de constructo de los tres cuestionarios RESULTADOS En lo que respecta a la fiabilidad, las tres escalas mostraron una fiabilidad aceptable. Validez concurrente: Al calcular las correlaciones de las escalas de cada cuestionario entre sí mismas, los tres cuestionarios obtuvieron correlaciones altas y significativas. En el cálculo de las correlaciones entre escalas de un cuestionario con otro, se obtuvieron correlaciones altas y significativas entre aquellas escalas que miden constructos similares. Las escalas más específicas de la enfermedad de la fibrosis quística en el CFQ-R (cuerpo, alimentación, digestivo) correlacionaron pobremente con el resto de escalas de los otros dos cuestionarios, a excepción de la escala respiratorio. Validez predictiva. Variables clínicas: Se encontraron multitud de diferencias significativa entre medias entre el grupo en lista de espera y el grupo que no lo estaba en gran parte de las escalas de cada cuestionario. Sin embargo, en lo que respecta al rol emocional, la salud mental y el impacto emocional del SF-36, las diferencias no fueron significativas, al contrario que ocurrió con la escala social y la de emoción del CFQ-R. Tampoco se encontraron diferencias en las escalas relacionadas con la patología digestiva del CFQ-R. Del mismo modo, se encontraron muchas diferencias significativas entre aquellos sujetos con un porcentaje de FEV1 predicho inferior a 40% y aquéllos con FEV1 superiores. Las diferencias más significativas fueron entre las escalas que miden el funcionamiento físico, las limitaciones físicas, la salud general y la vitalidad. No obstante, en la escala de síntomas respiratorios del CFQ-R no se encontraron diferencias significativas entre grupos. Similares fueron los resultados cuando se evaluó la insuficiencia respiratoria, el ingreso durante el último mes por empeoramiento de la enfermedad basal, o el tratamiento intravenoso en el último mes. No se obtuvieron apenas diferencias significativas al dividir a los sujetos según el grado de insuficiencia pancreática, diabetes mellitus, enfermedad hepática o índice de masa corporal. En cuanto a la supervivencia, ninguno de los cuestionarios mostró ser un buen predictor del evento muerte o trasplante. Variables sociodemográficas: En los tres cuestionarios, las mujeres presentaron peores puntuaciones que los hombres en todas las escalas. No hubo diferencias significativas entre los sujetos según la edad en ninguna de las escalas. En el caso de la actividad laboral o escolar, sí que hay multitud de escalas en las que se encontraron diferencias significativas entre los sujetos que no trabajaban o estudiaban y los que sí lo hacían. No parece haber diferencias significativas entre los sujetos con pareja y los que no la tenían ni según la formación académica. Validez de constructo: el análisis factorial mostró que los cuestionarios tienen una estructura factorial homogénea que mide constructos muy similares en los tres cuestionarios, lo cual añade validez estructural a este análisis. CONCLUSIONES Los tres cuestionarios demostraron ser válidos y fiables para medir la calidad de vida relacionada con la salud en FQ, tanto en este estudio como en otros anteriores, y los tres tienen capacidad para predecir la gravedad de la enfermedad. Sin embargo, el SF36 y el CFQ-R parecen tener una validez predictiva superior al SGRQ. De hecho, el CFQ-R evalúa otras áreas específicas de la enfermedad, como son los síntomas respiratorios y digestivos y las implicaciones directas de éstos sobre la salud. Por este motivo, resulta el más adecuado para administrar a sujetos con fibrosis quística cuando se pretenda tener una medida de su calidad de vida. Es más, aunque se deberían hacer estudios posteriores con una muestra más amplia, puede deducirse que los tres cuestionarios discriminan bien entre los grados de la enfermedad, especialmente el CFQ-R. Esto sugiere que podría utilizarse en la ventana de trasplante pulmonar con el fin de sumar los resultados obtenidos sobre la percepción del paciente de su calidad de vida y estado de salud a las variables clínicas que el equipo médico valora a la hora de incluir a un sujeto en la lista de espera para trasplante. BIBLIOGRAFÍA BÁSICA Uchmanowicz I, Jankowska-Polańska B, Rosińczuk J, Wleklik M. Health-related quality of life of patients suffering from cystic fibrosis. 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