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Fibrohistiocitoma maligno óseo tras degeneración de enfermedad de Paget Caso clínico y revisión de la literatura

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Fibrohistiocitoma maligno óseo tras degeneración de enfermedad de Paget Caso clínico y revisión de la literatura

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Cecilia López, David; Delgado Díaz, E.; Zafra Jimenez, J. A.; Candel García, L.; Olaguibel Álvarez-Valdés, R.
Aquest document és un/a article, creat/da en: 1996

Malignant fibrous histiocytoma of bone is a rare but highly agressive mesenchimal tumor. It usually arises as a primary tumor but sometimes it can be associated with pre-existing bone abnormalities. Histologically it can be missdiagnosed with other tumors. We report a case of malignant fibrous histiocytoma of bone in the femur in a patient with Paget's disease treated by hip desarticulation. We didn't use chemotherapy because his elderly status. At 18 months follow up, the patient is symptom-free and neither local recurrence nor metastasis have been found. A review of the literature has been carried out.El fibrohistiocitoma maligno óseo es un tumor de estirpe mesenquimal poco frecuente, pero de alta agresividad. Se suele presentar de forma primaria, aunque a veces lo hace sobre lesiones previas en el hueso. Puede ser difícil de diferenciar histológicamente de otros tumores, pero es una entidad propia desde el punto de vista anatomopatológico. Presentamos un paciente con enfermedad de Paget que desarrolló un fibrohistiocitoma maligno óseo en el fémur sobre el hueso pagético. Fue tratado mediante desarticulación de cadera. No se usó quimioterapia como tratamiento coadyuvante debido a su avanzada edad y situación basal. A los 18 meses se encuentra asintomático y sin signos de recurrencia. Se hace una revisión de la literatura acerca de este tumor.
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