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During an orthopedic operation a sample of the apparently normal lateral gastronecmius
muscle was taken from a 13 year old female patient affected by myositis ossificans
progressiva. The muscle sample was analyzed by light, electron and fluorescence microscopy,
and some enzymes were assayed. Muscle fibers were classified by the adenosintriphosphatase reaction.
The percentage of type I fiber was high (83%). Atrophy was found in type II fibers as
shown by small mean area (2.084 Um2
) and some ultrastructural features as infoldings of the sarcolemma.
Capillary density was high (573 capillaries/mm2
), and capillaries per fiber index was
normal (1.76), as were oxidative enzymes. However many capillaries were occluded, with thick
basal membrane and abnormal endothelial cells and pericytes. No immunofluorescence was
found with anti IgG or anti IgM in the muscle fibers. Intersticial spaces in the cross section of the
muscle were enlarged. In conclusion, no evidence of autoimmune involvement was found in
myositis ossificans progressiva, but alteracions of capillaries and muscle fibers were found in a
muscle apparently not affected yet by the ossification process.Se estudió un caso de miositis osificante progresiva en una niña de 13 años, a la
cual se le tomó una muestra de músculo gastronecmio lateral, aparentemente no afectado, en
el curso de una intervención quirúrgica ortopédica. La muestra se procesó mediante métodos
histológicos, histoquímicos, bioquímicos, inmunocitoquímicos y ultraestructurales. Se encontró
un predominio de fibras musculares tipo I (83%) con alta capacidad oxidativa y baja capacidad
glicolítica. Las fibras del tipo II eran pequeñas (área promedio 2.084 Um2
) y mostraron otros
signos de atrofia al examen ultraestructural. La densidad capilar fue relativamente alta, (573)
siendo normal el índice capilar/fibra (1,76). Sin embargo, algunos capilares se mostraron engrosados
y con la luz ocluida, con la tinción de amilasa-PAS, lo cual fue corroborado con la
microscopía electrónica, donde se vio la membrana basal engrosada, e inclusive algunos capilares
totalmente degenerados. No se encontró reacción de inmunofluorescencia con las
globulinas anti-IgG ni anti-IgM en los cortes de músculo. El espacio intersticial se encontró
agrandado. Se concluye que no hay evidencias de la participación de un mecanismo autoinmune
en la miositis osificante progresiva, que existe un daño capilar y alteración de las fibras
musculares, aún en el músculo que no manifiesta a simple vista proceso de osificación.
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