El 80% de los pacientes con enfermedad de Gaucher presentan manifestaciones óseas, siendo la necrosis avascular de la cabeza femoral una de las que mayor limitación produce y la primera causa de intervención quirúrgica osteoarticular. La artroplastia total de cadera cementada ha sido el tratamiento de elección en los casos con mayor deterioro de la articulación, pero sus resultados a medio y largo plazo se han visto ensombrecidos por la elevada tasa de aflojamiento. La terapia enzimática sustitutiva ha disminuido las complicaciones postoperatorias, además de permitir el uso de componentes no cementados con resultados similares a las prótesis implantadas por otros motivos. Presentamos una serie de 5 artroplastias de cadera no cementadas, con un seguimiento medio de 12.4 años (3.4-30), en 4 pacientes con enfermedad de Gaucher tipo I y osteonecrosis de la cabeza femoral. Solo se observó un caso de aflojamiento aséptico a los 18 años de la intervención.