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Tipo: dataset
Resumen: El ameloblastoma de células granulares (ACG) es una forma muy infrecuente (3-5%) de ameloblastoma. En este subtipo de ameloblastomas se ha señalado una marcada tendencia a la recidiva tumoral, que en algunas series llega a ser de un 33% e incluso de hasta un 73%. Por otra parte, en algunos ACG se ha descrito trasformación maligna, con aparición de metástasis ganglionares, óseas y/o pulmonares.
Los ACG se caracterizan morfológicamente por la presencia de unas grandes células eosinofílicas de citoplasma granular, conformando las porciones centrales de los islotes o folículos ameloblásticos, reemplazando estas células granulares al llamado retículo estrellado habitualmente presente en los folículos ameloblásticos. El significado de esta granularidad celular continua hoy siendo un enigma. Algunos autores han señalado que estas células granulares son indicativas de un proceso degenerativo o de envejecimiento de las células del retículo estrellado, si bien recientemente se ha señalado que las granulaciones son expresión de una incrementada muerte celular por apoptosis, con fagocitosis de los cuerpos apoptóticos por parte de las células vecinas.
La existencia de células granulares en los ameloblastomas fue descrita por primera vez en 1918 por Krompecher, quien las denomino células pseudoxantomatosas. Hoy sabemos que estas células granulares son en realidad de naturaleza epitelial, siendo inmunorreactivas frente a las citoqueratinas, a diferencia de las células granulares opcionalmente presentes en otras lesiones intraorales tales como el fibroma ameloblástico de células granulares, el épulis congénito o el llamado tumor de células granulares, donde las células granulares tienen un origen mesenquimal o neurogénico.
Presentamos una observación clínico-patológica referida a un paciente varón de 35 años con una tumefacción mandibular a nivel vestibular, con movilidad dental y lingulización del segmento anterior derecho que fue intervenido en 2012 con el diagnostico de ameloblastoma de células granulares. Cuatro años más tarde (2016) presento una recidiva lesional en la porción medial del cuerpo mandibular derecho, lateral a sínfisis con una masa tumoral lítica sólida-quística de crecimiento expansivo, multiloculada y con finos tabiques internos, que erosionaba la cortical externa. Esta masa intra-ósea protruía sobre el vestíbulo mostrando un diámetro trasversal mayor de 1,5 a 2 cm.
El estudio histológico de la lesión primaria y de la recidiva tumoral mostro folículos ameloblásticos con presencia de células cilíndricas ameloblásticas en su periferia, observando en la porción central de los folículos sustitución parcial o completa de las células del retículo estrellado por células de amplia talla de citoplasma eosinofílico finamente granular.
Estos gránulos eran PAS positivos, resistentes a la diastasa (excluyendo un carácter glucogénico), negativos a la proteína S100 (excluyendo un origen schwanniano), con muy escasa reactividad frente al anticuerpo anti-mitocondrial (excluyendo un carácter oncocítico); siendo positivo frente a CD68, α-1-quimiotripsina (α-1-QT), lisozima y citoqueratina 19 (CK19). El índice de proliferación (Ki67-MIB1) de estas células granulares era muy reducido y el CD56 (molécula de adhesión neural, N-CAM) aparecía positivo de forma exclusiva en las células ameloblásticas. La reactividad frente a la CK19 demuestra el carácter epitelial odontogénico de las células granulares al mismo tiempo que la positividad frente a CD68, lisozima y α-1-QT sugieren que el carácter granular sea debido a la acumulación de lisosomas en el citoplasma de estas células.
En la observación ultraestructural los gránulos citoplasmáticos se muestran como gránulos osmiofílicos de aspecto lisosomial, rodeados por una membrana, con un tamaño y forma variable, rellenando de forma progresiva gran parte de la superficie celular, confirmando el análisis ultraestructural el carácter lisosomial de los gránulos que tipifican morfológicamente esta rara forma de ameloblastoma.
Identificadores:
http://rodrigo.uv.es/uv_da_001_0013
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