La condromatosis sinovial (CS) es una enfermedad de etiología desconocida, la cual pude definirse como un proceso benigno sinovial caracterizado por la formación de nódulos cartilaginosos metaplásicos dentro del tejido conectivo de las superficies articulares, se le considera un fenómeno metaplásico activo más que un proceso neoplásico; presenta una marcada preferencia por afectar a mujeres constituyendo casi el 70% de los casos reportados, el rango de edad es amplio y oscila entre los 18 y 75 años con una media de 44.6 años. Dentro de los principales hallazgos clínicos destacan: sintomatología dolorosa, presencia de crepitación, aumento de volumen y limitación de la apertura bucal. La CS es una entidad poco frecuente de la cual se han reportado no más de 75 casos en la literatura inglesa, sólo 66 de ellos comprobados histológicamente, la mayoría afectando principalmente grandes articulaciones como cadera, rodilla y hombro; pero si la frecuencia es rara en estas localizaciones, lo es más aún en la articulación temporomandibular. El objetivo del presente artículo es el de reportar un caso clínico a la vez que se realiza una breve revisión de la literatura.