El síndrome de Cowden es una infrecuente enfermedad hereditaria englobada dentro de las poliposis gastrointestinales de tipo hamartomatoso. Se caracteriza por asociar anomalías cutaneomucosas y por la extraordinaria tendencia a desarrollar neoplasias malignas, principalmente de mama y tiroides. La importancia de un diagnóstico precoz del síndrome y de un adecuado screening tumoral en pacientes con lesiones papilomatosas cutaneomucosas, nos va a permitir adelantarnos en el diagnóstico de patologías con enorme morbimortalidad asociada en caso de una detección tardía. Presentamos el caso de una paciente diagnosticada de síndrome de Cowden tras consultar por lesiones papilomatosas labiales de largo tiempo de evolución y tratada posteriormente de cáncer de mama y riñón en estadios iniciales. El correcto diagnóstico de una patología banal de mucosa oral, nos ha permitido actuar de manera muy precoz frente a la patología neoplásica asociada a dicha enfermedad.