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Tipo: dataset
Resumen: Descrito en 1929 por Alfred Scott Warthin como “cistoadenoma papilar linfomatoso”, es un tumor benigno de glándula salival, representando el segundo tumor salival más frecuente (5.15% de todos los tumores salivales), afectando fundamentalmente a la parótida (sobre todo en el polo inferior), si bien puede afectar a otras glándulas salivales mayores (submandibular) y más infrecuentemente a glándulas salivales menores. Puede ser (12-20% de los casos) un tumor de carácter multicéntrico y asimismo puede ser bilateral (5-14% de los casos), con formas de aparición sincrónicas o metacrónicas en el tiempo. Como un factor etiológico clave aparece el consumo de tabaco, de forma que su incidencia es 8 veces mayor en sujetos fumadores, siendo su incidencia mayor en varones, si bien a partir de la 2ª mitad del siglo XX la incidencia por sexos se ha igualado, haciéndose prácticamente idéntica en ambos sexos, atribuyéndose este hecho al aumento de mujeres con habito tabáquico. Otro factor etiológico es la irradiación previa de una glándula salival. La edad de presentación es variable, siendo infrecuente por bajo de los 40 años. Macroscópicamente son lesiones bien delimitadas, a menudo con zonas quísticas junto a zonas blanquecinas o de color marrón bronceado. Las áreas quísticas suelen presentar un contenido proteináceo, de color marrón, que tras la fijación formólica adopta un aspecto de molde gelatinoso. Es la exploración gammagrafica con Tc 99 estos tumores aparecen como nódulos calientes e igualmente en la exploración con PET-TAC el tumor de Warthin capta el isotopo 18FGD, pudiendo dar falsos positivos en un PET-TAC realizado en búsqueda de lesiones tumorales metastásicas. Ello se debe a la alta expresión que presentan las células oncocíticas del tumor de Warthin para el receptor GLUT1 de la glucosa.
La morfología microscópica de este tumor es muy característica, observándose áreas ductales, papilares o quísticas con un doble componente epitelial (células oncocíticas, dispuestas a menudo en bicapa) y un componente linfoide con formación de folículos con centros germinativos. Las áreas quísticas a menudo presentan proyecciones papilares revestidas por una doble capa de células oncocíticas (de núcleos regulares y con polarización nuclear inversa) y con un core central linfoide que presenta un inmunofenotipo de células T (CD3), B(CD20) de células NK (CD56) similar al de un ganglio reactivo, siendo muy probable que estos tumores se originen a partir de inclusiones de epitelio ductal salival, situadas dentro de ganglios intra-parotídeos. Datos morfológicos adicionales posibles, aunque infrecuentes, son la presencia de focos de metaplasia escamosa o sebácea, así como áreas de infartación tumoral (a menudo señalada tras la realización de punciones previas diagnosticas)
En la ultraestructura, destacan las células oncocíticas rellenas de mitocondrias, que no solo están aumentadas en número, sino que presentan anomalías estructurales como expresión del daño en el DNAmt. En el análisis mediante FISH curiosamente se constata en algunas observaciones la traslocación t (11,19) (q21p13) presente asimismo en el carcinoma mucoepidermoide salival, dando lugar a un gen de fusión (MECT1) que activa los genes de la vía nocht. La exéresis del tumor suele ser curativa, con escasa recurrencias que cuando tiene lugar son atribuibles a lesiones multicéntricas más que a verdadera recurrencia. La transformación maligna, tanto del componente epitelial como del linfoide, es extremadamente rara
Identificadores:
http://rodrigo.uv.es/uv_da_001_0015
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