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Tipo: dataset
Resumen: El Xantoma verrucoso o verruciforme (XV) es una lesión benigna muco-cutánea, de etiología desconocida y de carácter infrecuente, que clínicamente suele presentar una apariencia verrucosa, con una coloración blanquecina o amarillenta y con un crecimiento polipoideo, o bien como una lesión plana de crecimiento sésil, siendo a menudo clínicamente interpretada como papiloma, leucoplasia, hiperplasia verrucosa o incluso como un carcinoma verrucoso.
EL XV fue descrito por Shafer en 1971 en la cavidad oral, siendo su rasgo más característico la existencia de una peculiar histopatología dada la presencia de células espumosas en las papilas de tejido conectivo, subyacentes a un epitelio escamoso papilomatoso, a menudo con paraqueratosis.
En la mucosa oral el XV aparece habitualmente sobre la mucosa masticatoria, en localizaciones tales como paladar duro, encía y mucosa bucal. Fuera de la cavidad oral y a nivel cutáneo se ha descrito sobre todo a nivel de vulva, escroto y pene así como en las extremidades. Usualmente se trata de lesiones solitarias y en ocasiones se han descrito asociadas a otras diversas patologías muco-cutáneas (liquen plano, lupus eritematoso, distrofia epidermolítica bullosa, pénfigo, enfermedad injerto contra huésped, o incluso carcinoma de células escamosas).
En el XV cutáneo se ha postulado un posible origen viral, en relación con el HPV tipo 6, siendo este posible origen señalado por Kaskhely et al. (2000), detectándolo mediante inmunohistoquímia, PCR y microscopia electrónica en una observación de XV escrotal. La presencia sin embargo de una infección HPV en el XV de la mucosa oral no ha sido demostrada de forma cierta y numerosos trabajos han referido negatividad en la demostración de esta implicación viral.
Un factor etiológico de carácter metabólico ha sido señalado en los XV que están presentes en el síndrome CHILD (síndrome de la hemi-displasia congénita asociada a eritrodermia ictiosiforme con defectos en los miembros): un síndrome con herencia ligado al cromosoma X, que es letal en el caso de los varones y que presenta XV cutáneos, detectándose en estos pacientes un defecto congénito en la NADPH esteroide deshidrogenasa - enzima implicado en la síntesis del colesterol- cuyo gen regulador se encuentra en el cr Xq28. Este defecto enzimático congénito en el metabolismo del colesterol explicaría la aparición de los XV en el síndrome CHILD y este aspecto ha tomado notable interés al demostrarse asimismo en casos de XV esporádico mutaciones en este mismo gen (Mehra et al. 2005). Igualmente y en publicaciones de XV cutáneo se ha señalado que la existencia de un estasis linfático (linfedema) subyacente.
Presentamos una observación de XV oral, afectando con un carácter vegetante a la mucosa yugal en una mujer de 51 años con lesiones leuco-eritroplásicas. El examen morfológico óptico mostro la presencia característica de células xantomatosas en los vértices papilares de un epitelio mucoso hiperplasico y papilomatoso con evidente actividad proliferativa. Las células xantomatosas se mostraron positivas a CD68 y CD163, mostrando múltiples vacuolas lipídicas demostradas con el adipofilin. La basal del epitelio mucoso aparecía, con un carácter PAS+, reduplicada englobando células espumosas y ocasionales capilares. La presencia de células de Langherans (CD1a+) intramucosas aparecía reducida a nivel de la lesión. La observación ultraestructural mostro la presencia de elementos de habito macrofágico cargados de vacuolas lipídicas en el corion mucoso así como de forma ocasional a nivel intraepitelial. Las células epiteliales mucosas asimismo mostraron ocasionales vacuolas de lípidos. En espesor profundo de la lesión existían numerosos vasos linfáticos (de revestimiento endotelial positivo al anticuerpo D2-40 / podoplanina) con rasgos ultraestructurales de estasis linfático. La determinación molecular de HPV (de alto y bajo riesgo) mostro resultados negativos. Nuestros resultados morfológicos orientan a considerar dos datos posiblemente implicados en la patogénesis de esta infrecuente lesión: de una parte la existencia de signos de estasis linfático y de otra el posible origen epitelial del material lipídico acumulado en las células xantomatosas.
Identificadores:
http://rodrigo.uv.es/uv_da_001_0017
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