Objetivo Valorar si las pruebas convencionales de análisis de la visión del color son válidas en pacientes con ataxia telangiectasia (AT). Metodología Se evaluó la visión cromática en el ojo dominante de 6 pacientes con AT, y de 10 pacientes de grupo control. En todos ellos se usó para ello el test de Farnsworth-Munsell de 100 tonos. Se analizaron los parámetros TES y PTES, así como el tiempo necesario empleado para realizar las pruebas. En tres pacientes con AT se midieron ambos ojos para valorar los efectos de aprendizaje y fatiga. Resultados En los pacientes con AT, se observaron anomalías en la visión cromática generalizadas comparadas con el grupo normal, más marcadas en el canal azul-amarillo. En los pacientes que se evaluaron ambos ojos, en el segundo siempre se obtuvo un peor resultado. Respecto al tiempo de medida, en todos los casos los pacientes con AT tardaron significativamente más que los pacientes del grupo control en hacer la prueba, y aquellos que la hicieron en ambos ojos, tardaron más en el segundo ojo. Conclusiones Las pruebas actuales para evaluar la visión del color no están pensadas para ser realizadas por pacientes con limitaciones físicas. No obstante, en la mayor parte de las patologías neurodegenerativas existen deficiencias cromáticas que pueden ayudar a su diagnostico, por lo que se hace necesario el diseño de nuevas pruebas adaptadas a este tipo de pacientes que permitan unos resultados fiables.