La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad crónica y hereditaria que compromete la vida de quienes la padecen, y se hace especialmente importante su impacto en la adolescencia. El afrontamiento que estos pacientes y sus familiares hagan de estas circunstancias que les han tocado vivir, puede mejorar o empeorar el curso y desenlace de la enfermedad. El objetivo es conocer los factores de riesgo y protectores que influyen en el bienestar de los adolescentes con FQ. Para ello se realizó una búsqueda bibliográfica de la literatura científica siguiendo la guía PRISMA en las siguientes bases de datos: Web of Science, ProQuest y Scopus. Se incluyeron artículos centrados en factores psicológicos de adolescentes con FQ, de entre 9 y 18 años, cuyo texto completo fuera accesible. Se encontraron 1192 estudios, se incluyeron finalmente 33 para la revisión (según los criterios de inclusión y exclusión). En los resultados se observa que la salud mental en el momento de la evaluación de los adolescentes, los problemas de sueño, el estrés, el dolor, las relaciones familiares y con los pares, tienen una gran influencia en el cumplimiento terapéutico, pudiendo modificar la calidad de vida, así como el curso y evolución de la enfermedad. Los principales factores asociados al ajuste a la FQ en adolescentes están relacionados con la salud mental y el apoyo social y familiar. Nuestro estudio señala la relevancia de atender estos elementos para intentar promover una realidad cotidiana de la mayor calidad posible a estos adolescentes y sus familias.