Background: There are important advances in the management of bacterial infection in patients with cystic fibrosis (CF), but there are many gaps in the field of fungal infections. Aims: The aim of this study was to analyse whether chronic respiratory filamentous fungal colonization had clinical impact and whether antifungal treatment can change the disease. Methods: The prospective, bicentric and descriptive study was carried out within a 3-year follow-up period, with four-month periodicity medical controls. Adult patients from two CF units of tertiary hospi tals were included. Clinical, microbiological, analytical and spirometric variables were collected. Quality of life was evaluated in a subgroup, using the Spanish version of the Revised Cystic Fibrosis Quality of Life Questionnaire (CFQ-R). To statistically analyze the evolution of forced expiratory along time (volume of air blown out in 1 second -FEV1-) and the forced vital capacity (FVC), mixed linear models were carried out. Results: From the ninety-eight patients under study, 40 suffered chronic filamentous fungal colonization. The presence of filamentous fungi in airway was associated to an annual fall of FEV1 and FVC of 0.029 and 0.017 litres, respectively (p<0.001). In addition, worse quality of life based on CFQ-R, significant when concerning physical condition and emotional state, was also linked with the fungal colonization. Protocolized antifungal therapy, nebulized or oral, improved FEV1 in 0.023 and 0.024 litres per year, respectively (p<0.001). Conclusions: Chronic filamentous fungal colonization in patients with CF is associated with a significant annual decline of lung function that persists over time. Chronic antifungal therapy slows down this progression, mainly in the patient with more advanced disease.Antecedentes: Existen avances importantes en el manejo de la infección bacteriana en pacientes con fibrosis quística (FQ), pero hay muchas lagunas en el campo de las infecciones fúngicas. Objetivos: El objetivo del estudio fue analizar si la colonización respiratoria crónica por hongos filamentosos tenía impacto clínico y si el tratamiento antifúngico modificaba la enfermedad. Métodos: Estudio prospectivo, bicéntrico y descriptivo con un seguimiento de 3 años y controles médicos cuatrimestrales. Se incluyeron pacientes adultos de dos Unidades de Fibrosis Quística de hospitales terciarios. Se recogieron datos de variables clínicas, microbiológicas, analíticas y espirométricas; en un subgrupo se evaluó la calidad de vida mediante el cuestionario específico para FQ (CFQ-R). Para analizar estadísticamente la evolución a lo largo del tiempo del volumen espiratorio máximo en el primer segundo (FEV1) y la capacidad vital forzada (FVC) se realizaron modelos lineales mixtos. Resultados: De los 98 pacientes incluidos en el estudio, 40 presentaron colonización crónica por hongos filamentosos. La presencia de hongos filamentosos en la vía aérea se asoció a una caída anual del FEV1 y FVC de 0,029 y 0,017 litros, respectivamente (p<0,001), además de a una peor calidad de vida según el CFQ-R, significativa en cuestiones como la capacidad física y el estado emocional. La terapia antifúngica protocolizada, nebulizada u oral, mejoraron el FEV1 0,023 y 0,024 litros al ano, ˜ respectivamente (p<0,001). Conclusiones: La colonización crónica por hongos filamentosos en pacientes con FQ se asocia a una caída anual de la función pulmonar significativa que persiste en el tiempo. El tratamiento antifúngico protocolizado ralentiza este deterioro funcional, fundamentalmente en el paciente con enfermedad más avanzada.