La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad recesiva causada por la mutación del gen CFTR que altera el transporte del cloro en las células epiteliales y ocasiona principalmente alteraciones respiratorias y digestivas. Se han identificado más de 2000 mutaciones, siendo la más frecuente es F508del. Últimamente, la prevalencia de la desnutrición ha disminuido gracias al diagnóstico y tratamiento tempranos, ya que se ha demostrado que es un factor de riesgo predictor de morbimortalidad y deterioro en la calidad de vida, y por tanto la intervención en esta, enlentece el empeoramiento progresivo respiratorio. Las guías clínicas actuales recomiendan como objetivo para los pacientes adultos alcanzar un índice de masa corporal (IMC) de 22 kg/m2 para las mujeres y 23 kg/m2 para los hombres, valor correlacionado con un volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) de 60%. Sin embargo, el uso aislado del IMC puede resultar engañoso, pues podría estar elevado en casos de desnutrición, no diferencia la masa grasa (MG), de la masa muscular (MM) y puede esconder el déficit de MM en el contexto de sobrepeso y obesidad (obesidad sarcopénica) , a diferencia de la bioimpedancia eléctrica (BIA), que es una técnica capaz de estimar la composición corporal diferenciando la MG de la MM. Este trabajo pretende evaluar si el exceso de MG puede repercutir en la función pulmonar en pacientes con FQ e IMC normal. Para ello se reclutaron 60 pacientes control y 60 pacientes con FQ y se les realizaron: medidas antropométricas, BIA, análisis bioquímico de la proteína corporal somática y visceral, espirometría y los pacientes con FQ completaron la versión electrónica del cuestionario Revised Cystic Fibrosis Quality of Life Questionnaire in Adolescents and Adults (eCFQR+14). El estudio se organizó en dos tiempos: pre y post, en este último se reevaluaron al cabo de seis meses, a los participantes que requerían manejo nutricional. Los resultados revelaron que algunos pacientes con FQ a pesar de tener IMC normal tenían exceso de MG y otros tenían exceso de MG y déficit de MM. Vimos que el FEV1 mejora al incrementarse el IMC, pero, al alcanzar el IMC de 30 kg/m2 decae. Sin embargo, en cuanto a la MG y MM estimadas por BIA observamos disminución del FEV1 a partir de 30% de MG y con respecto a la MM se observa mejoría del FEV1 proporcional al incremento de la MM. Demostrando de esta manera la importancia de la estimación y monitorización de la MM en la FQ. Así mismo, la mejor proporción de MM estuvo correlacionada con mejores puntuaciones en los dominios Physical Functioning y Health Perceptions del cuestionario eCFQR-14+, los cuales se han visto que tienen gran valor per se, para predecir la supervivencia de los pacientes con FQ. En la segunda etapa, no se reevaluaron a los pacientes control ya que tanto su valoración nutricional como su valoración pulmonar se movían dentro de los parámetros normales. Por otro lado, con respecto a los participantes con FQ reevaluados, no se observaron cambios significativos. Se intentó relacionar el impacto de las colonizaciones bacterianas en la falta de cambios post-intervención, pero estos datos tampoco fueron estadísticamente significativos.