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Factores pronósticos en el síndrome clínico aislado de origen desmielinizante

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Factores pronósticos en el síndrome clínico aislado de origen desmielinizante

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dc.contributor.advisor Casanova Estruch, Bonaventura
dc.contributor.advisor Pérez Miralles, Francisco Carlos
dc.contributor.author Lacruz Ballester, Laura
dc.contributor.other Departament de Medicina es_ES
dc.date.accessioned 2023-05-22T11:41:48Z
dc.date.available 2023-05-23T04:45:07Z
dc.date.issued 2023 es_ES
dc.date.submitted 15-05-2023 es_ES
dc.identifier.uri https://hdl.handle.net/10550/86813
dc.description.abstract INTRODUCCIÓN: El síndrome clínico aislado (SCA) de origen desmielinizante es, en la mayoría de los casos, la primera manifestación clínica de la esclerosis múltiple (EM). Se trata de una enfermedad neurológica con una evolución muy heterogénea. El grado de discapacidad que provoca depende fundamentalmente del inicio de la fase secundaria progresiva (EMSP). La resonancia magnética (RM) y el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) son las pruebas más utilizadas en el estudio del SCA y podrían informar del pronóstico a largo plazo y de los procesos que favorecen la EMSP. OBJETIVO: Conocer el valor pronóstico de los distintos factores demográficos y clínicos presentes en los pacientes con SCA, en cuanto a su influencia en la conversión a EMSP. METODOLOGÍA: Se trata de un estudio observacional, de cohortes retrospectivo, multicéntrico. Se incluyeron pacientes atendidos por SCA desde el año 2001, con al menos 10 años de seguimiento. Se excluyeron los pacientes con diagnóstico final diferente a EM. Todos los pacientes disponían de una RM cerebral y medular basal, y del estudio de bandas oligoclonales (BOC) IgM en LCR. El inicio de EMSP fue el objetivo de la evaluación. Se compararon las características basales de los pacientes con SCA que convirtieron a EMSP y los que no, y se realizó análisis de supervivencia de Kaplan-Meier y el estudio proporcional de regresión de Cox para valorar el efecto independiente de las distintas variables. RESULTADOS: En un total de 262 pacientes (70.6% mujeres) con edad media de 32.4 (DE 9.1) años, la forma de presentación clínica más frecuente del SCA fue la mielitis (36.5%). Un 58.5% tenían al menos una lesión medular cervical. El 59.3% cumplían los criterios diagnósticos de McDonald 2017 de EMRR. El 84.6% tenía BOC IgG, y el 49% BOC IgM, en LCR. El 86.6% recibió tratamiento con fármacos modificadores de la enfermedad (FME). En un tiempo de seguimiento medio de 12.8 [DE 2.9] años), 36 pacientes (13.74%) convirtieron a EMSP. Ni el sexo ni la edad ni la ni la forma de presentación clínica fue diferente entre los pacientes que convirtieron a EMSP y los que no. El número total de lesiones cerebrales en T2, la captación de gadolinio, la presencia de lesión medular cervical, el cumplimiento de criterios McDonald 2017, así como la presencia de BOC IgG e IgM en LCR, se asociaron con una conversión más temprana a EMSP. Sin embargo, el análisis multivariante de regresión de Cox mostró como únicas variables pronósticas independientes la presencia de al menos una lesión medular en RM y la de BOC IgM en LCR, con una HR de 2.55 y 4.49 respectivamente, y una HR de 6.12 de forma conjunta. CONCLUSIÓN La presencia de lesiones medulares en la RM basal y la de BOC IgM en LCR fueron los únicos factores en el SCA que mostraron una asociación de forma significativa e independiente con la conversión más temprana a EMSP. es_ES
dc.description.abstract INTRODUCTION: Demyelinating clinically isolated syndrome (CIS) is, in the majority of cases, the first clinical manifestation of multiple sclerosis (MS). The course of this chronic autoimmune neurological disease has a great variability in evolution. The disability degree mainly depends on the time of the secondary progressive phase (SPMS). Magnetic resonance (MR) and cerebrospinal fluid analysis (CSF) are the most used tools in the study of CIS and could be useful in predicting conversion to SPMS and in making individualized treatment decisions. METHODS: This is an observational retrospective cohorts multicentric study. Patients that have been attended because a CIS since 2001, with at least 10 years of follow-up, were included. The ones without a MS final diagnosis were excluded. All the patients have one cerebral and spinal MR at the moment of CIS and IgM oligoclonal bands (OCB) determination in CSF. The aim of the study was the time of SPMS beginning. Basal characteristics of CIS patients converting to SPMS and the others who mantain with CIS o remittent-recurrent MS (RRMS) diagnosis at the end of the follow-up, were compared, and a surveillance Kaplain-Meier and Cox-regression study were made to evaluate the independent efect of the variables. RESULTS 262 patients (women 70.6%) median age 32 (SD 9.1) years, the most frequent clinical presentation of CIS was the myelitis (36.5%). 58.5% have al least one spinal cervical lesion on MR. 59.3% accomplish McDonald 2017 criteria of MS. 84.6% have IgG OCB and 49% IgM OCB in CSF. 86.6% receive disease modifing treatment (DMT). In a follow-up time of 12.8 (SD 2.9) years, 36 patients (13.74%) convert to SPMS. Non the sex neither the age or the clinical presentation were different between SPMS or CIS/RRMS patients. Total number of T2 MR lesions, gadolinium enhancement lesions, the presence of any spinal lesion, McDonald 2017 criteria, and IgG OCB and IgM OCB in CSF, were associated to an earlier conversion to SPMS. However, the multivariate analysis by Cox-regression showed only the presence of at least one spinal lesion on MR or IgM OCB in CSF as prognostic independent variables, with a HR of 2.55 and 4.49 respectively, and a HR of 6.12 together. CONCLUSION The presence of spinal lesions in the basal MR and IgM OCB in CSF were the only factors in CIS showing a significative and independent association with an earlier conversion to SPMS. en_US
dc.format.extent 115 p. es_ES
dc.language.iso es es_ES
dc.subject síndrome clínico aislado es_ES
dc.subject esclerosis múltiple es_ES
dc.title Factores pronósticos en el síndrome clínico aislado de origen desmielinizante es_ES
dc.type doctoral thesis es_ES
dc.subject.unesco UNESCO::CIENCIAS MÉDICAS es_ES
dc.embargo.terms 0 days es_ES
dc.rights.accessRights open access es_ES

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