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Estudio clínico y biológico de la leucemia mielomonocítica crónica

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Estudio clínico y biológico de la leucemia mielomonocítica crónica

dc.contributor.advisor	Sanz Alonso, Miguel Ángel
dc.contributor.advisor	Sanz Santillana, Guillermo
dc.contributor.author	Such Taboada, Esperanza
dc.contributor.other	Departament de Bioquímica i Biologia Molecular	es_ES
dc.date.accessioned	2013-01-23T12:48:49Z
dc.date.available	2013-02-03T07:10:03Z
dc.date.issued	2012
dc.date.submitted	01-02-2013	es_ES
dc.identifier.uri	http://hdl.handle.net/10550/25746
dc.description.abstract	The natural course of chronic myelomonocytic leukemia (CMML) is highly variable but a widely accepted prognostic scoring system for patients with CMML is not available. The main aims of this study were to evaluate the independent prognostic impact of cytogenetic abnormalities, to identify prognostic factors for overall survival (OS) and risk of evolution to acute myeloblastic leukemia (AML) in a large series of patients with de novo CMML and to develop and validate in an external cohort a new CMML-specific prognostic scoring system (CPSS). A training cohort consisting of 558 patients with CMML from the Spanish Group of Myelodysplastic Syndromes. was used to develop the CPSS. The prognostic value of the CPSS was evaluated in an independent cohort of 274 patients. The most relevant variables for outcome were FAB and WHO morphological subtypes, and cytogenetic according to CMML-specific cytogenetic risk classification (low risk: normal karyotype or loss of Y chromosome as a single anomaly), high risk (presence of trisomy 8 or abnormalities of chromosome 7,or complex karyotype), and intermediate risk (all other abnormalities), and RBC-transfusion dependence. CPSS was able to segregate patients into four clearly different risk groups for both OS (P< .001) and risk of AML evolution (P< .001) and its predictive capability was confirmed in the validation cohort. This study confirms the prognostic impact of FAB and WHO subtypes, recognizes the importance of RBC-transfusion dependency and cytogenetic and offers a simple and powerful CPSS for accurately assessing prognosis and planning therapy in CMML.	en_US
dc.description.abstract	La leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) es un trastorno hematológico poco frecuente con una expresión clínica y morfológica muy heterogénea, sin embargo, hasta ahora no se ha aceptado ningún sistema pronóstico para los pacientes con LMMC. Los principales objetivos de este estudio fueron evaluar el impacto pronóstico de las alteraciones citogenéticas e identificar los factores pronósticos más relevantes tanto para supervivencia global (SG) como para el riesgo de evolución a leucemia mieloblástica aguda (LMA) en una serie de pacientes con LMMC de novo. Además se desarrolló y validó en una cohorte externa un nuevo sistema de pronóstico específico para la LMMC (CPSS). Para desarrollar el CPSS se utilizó una cohorte de 558 pacientes con LMMC del Grupo Español de Síndromes Mielodisplásicos. El valor pronóstico del CPSS fue evaluado en una cohorte independiente de 274 pacientes. Las variables más relevantes para el resultado fueron los subtipos morfológicos según las clasificaciones FAB y WHO, la citogenética según el riesgo citogenético específico de LMMC (bajo riesgo: cariotipo normal o pérdida del cromosoma Y como anomalía única; alto riesgo: presencia de trisomia 8 o anormalidades del cromosoma 7 o cariotipo complejo; y riesgo intermedio: el resto de anormalidades) y la dependencia transfusional. El CPSS permitió clasificar a los pacientes en cuatro grupos de riesgo claramente diferenciados para la SG (P< .001) y para el riesgo de evolución a LMA (P< .001) y su capacidad de predicción fue confirmada en la cohorte de validación. Este estudio confirma el impacto pronóstico en los subtipos de las clasificaciones FAB y WHO, y reconoce la importancia de la dependencia transfusional y de la citogenética en la LMMC, además ofrece un nuevo sistema de clasificación pronóstica simple y robusto para evaluar con precisión el pronóstico y para facilitar la planificación terapéutica mas apropiada para la LMMC.	es_ES
dc.format.extent	176 p.	es_ES
dc.language.iso	es	es_ES
dc.subject	Leucemia Mielomonocítica Crónica	es_ES
dc.subject	citogenética	es_ES
dc.subject	LMMC	es_ES
dc.title	Estudio clínico y biológico de la leucemia mielomonocítica crónica	es_ES
dc.type	doctoral thesis	es_ES
dc.subject.unesco	UNESCO::CIENCIAS DE LA VIDA::Biología celular::Citogenética	es_ES
dc.subject.unesco	UNESCO::CIENCIAS MÉDICAS::Ciencias clínicas::Genética clínica	es_ES
dc.subject.unesco	UNESCO::CIENCIAS MÉDICAS::Patología::Hematología	es_ES
dc.embargo.terms	1 month	es_ES