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Poliposis familiar hereditaria y síndrome de Gardner: aportación de la exploración odontoestomatológica a su diagnóstico y descripción de un caso

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Poliposis familiar hereditaria y síndrome de Gardner: aportación de la exploración odontoestomatológica a su diagnóstico y descripción de un caso

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dc.contributor.author Chimenos Küstner, Eduardo es
dc.contributor.author Pacual, Montserrat es
dc.contributor.author Blanco, Ignacio es
dc.contributor.author Finestres, Fernando es
dc.date.accessioned 2014-05-29T11:41:50Z
dc.date.available 2014-05-29T11:41:50Z
dc.date.issued 2005 es
dc.identifier.citation Chimenos Küstner, Eduardo ; Pacual, Montserrat ; Blanco, Ignacio ; Finestres, Fernando. Poliposis familiar hereditaria y síndrome de Gardner: aportación de la exploración odontoestomatológica a su diagnóstico y descripción de un caso. En: Medicina oral, patología oral y cirugía bucal, 2005, Vol. 10, No. 5: 402-409 es
dc.identifier.uri http://hdl.handle.net/10550/35830
dc.description.abstract Familial adenomatous polyposis (FAP) and its phenotype variant, Gardner's syndrome, constitute a rare autosomal dominant inherited disorder. They are characterised by the development, generally during the second and third decades of life, of multiple adenomatous polyps in the colon and rectum. These polyps have a high risk of subsequently becoming malignant, which normally occurs in the third and fourth decades of life. The phenotypical features of FAP can be very variable. As well as colorectal polyps, these individuals can present with extra-colonic symptoms, among which are particularly: gastro-duodenal polyps, dermoid and epidermoid cysts, desmoid tumours, congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium, disorders of the maxillary and skeletal bones and dental anomalies. In this paper the most important aspects of this syndrome are reviewed, showing an example based on a well documented clinical case. The importance of odonto-stomatological examinations should be pointed out, among others, as a means of reaching a presumptive diagnosis, whose confirmation is vital to the patient. en_US
dc.description.abstract La poliposis adenomatosa familiar (PAF) y su variante fenotípica, el síndrome de Gardner, constituyen una infrecuente patología hereditaria autosómica dominante. Se caracterizan por el desarrollo, generalmente durante la segunda y tercera década de la vida, de múltiples pólipos adenomatosos en el colon y en el recto. Estos pólipos tienen un riesgo elevado de transformación maligna subsiguiente, cosa que suele ocurrir en las décadas tercera y cuarta de la vida. Las manifestaciones fenotípicas de la PAF pueden ser muy variadas. Así, además de los pólipos colorrectales, los individuos afectos pueden presentar manifestaciones extracolónicas, entre las que se destacan: pólipos gastroduodenales, quistes dermoides y epidermoides, tumores desmoides, hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina, alteraciones óseas en los maxilares y en el esqueleto y anomalías dentarias. En este trabajo se revisan los aspectos más importantes del complejo, mostrando un ejemplo del mismo en base a un caso clínico bien documentado. Cabe destacar la importancia de las exploraciones odontoestomatológicas, entre otras, como medio para alcanzar el diagnóstico de presunción, cuya confirmación es vital para el enfermo. es
dc.subject Odontología es
dc.subject Ciencias de la salud es
dc.title Poliposis familiar hereditaria y síndrome de Gardner: aportación de la exploración odontoestomatológica a su diagnóstico y descripción de un caso es
dc.type journal article es_ES
dc.subject.unesco UNESCO::CIENCIAS MÉDICAS es
dc.type.hasVersion VoR es_ES

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