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Izquierdo Macián, María Isabel
Codoñer Franch, Pilar (dir.); Vento Torres, Máximo (dir.); Molina Aguilar, Pilar (dir.) Departament de Pediatria, Obstetrícia i Ginecologia |
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Aquest document és un/a tesi, creat/da en: 2020 | |
El síndrome de la muerte súbita del lactante (SMSL) define la muerte súbita de un niño menor de un año de edad, que ocurre aparentemente durante el sueño y que permanece sin explicación después de la realización de una minuciosa investigación postmortem, que incluye la autopsia completa, la investigación de las circunstancias de la muerte y la revisión de la historia clínica. La etiopatogenia del SMSL se ha entendido a través de la hipótesis del triple riesgo. Las tasas de incidencia del SMSL, han ido descendiendo drásticamente situándose en la actualidad en 0,2 -0,5 por mil nacimientos vivos, manteniéndose estable en los últimos años. Los factores de riesgo relacionados con el sueño del lactante y que generan un ambiente inseguro, incluyen el dormir en decúbito prono, compartir la cama con padres y/o familiares y especialmente si éstos se encuentran cansados o fuman, toman alcohol, dro...
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El síndrome de la muerte súbita del lactante (SMSL) define la muerte súbita de un niño menor de un año de edad, que ocurre aparentemente durante el sueño y que permanece sin explicación después de la realización de una minuciosa investigación postmortem, que incluye la autopsia completa, la investigación de las circunstancias de la muerte y la revisión de la historia clínica. La etiopatogenia del SMSL se ha entendido a través de la hipótesis del triple riesgo. Las tasas de incidencia del SMSL, han ido descendiendo drásticamente situándose en la actualidad en 0,2 -0,5 por mil nacimientos vivos, manteniéndose estable en los últimos años. Los factores de riesgo relacionados con el sueño del lactante y que generan un ambiente inseguro, incluyen el dormir en decúbito prono, compartir la cama con padres y/o familiares y especialmente si éstos se encuentran cansados o fuman, toman alcohol, drogas o fármacos sedantes, colecho fuera de la cama y sobrecalentamiento Los factores protectores del SMSL incluyen dormir en posición supina, sobre un colchón duro y firme, no usar almohadas ni otros objetos dentro de la cuna, alimentación con lactancia materna exclusiva, que el lactante duerma en la cuna en la habitación padres, habitación ventilada, el uso del chupete, evitar el tabaquismo durante la gestación y el tabaquismo pasivo y cumplir el calendario de vacunas. La Clasificación de San Diego resulta de gran utilidad de cara a la certificación, a los estudios epidemiológicos y a la clasificación de la muerte súbita infantil por categorías. La autopsia forense es necesaria para la investigación de la muerte súbita inesperada del lactante pues conlleva implicaciones judiciales, sanitarias, de salud pública y socio familiares. La Muerte Súbita del Lactante es multifactorial y compleja, y para su estudio necesita el trabajo en equipo multidisciplinar. Objetivos. Investigar, analizar las características y clasificar las muertes súbitas e inesperadas de los lactantes menores de un año fallecidos en la Comunidad Valenciana y obtener un perfil epidemiológico de las víctimas, y valorar el nivel de conocimiento de la población general sobre los factores de riesgo y factores protectores del SMSL. Material y métodos Estudio de cohortes transversal, prospectivo, observacional y descriptivo, realizado a los lactantes menores de 12 meses, fallecidos súbita e inesperadamente en la Comunidad Valenciana desde septiembre de 2006 hasta diciembre de 2017 sometidos a estudio multidisciplinar aplicándoles la Clasificación de San Diego tras la práctica de una autopsia judicial, realizada en los Institutos de Medicina Legal y Ciencias Forenses de Valencia, Alicante y Castellón y además se haya procedido al cierre de cada caso. En aquellos casos en los que se consideró necesario, se completó el estudio en la Unidad de Valoración de Riesgo de Muerte Súbita Familiar. Los estudios clínicos, epidemiológicos y de cardiopatías hereditarias se han centralizado en el Servicio de Neonatología y de Cardiología del Hospital Universitari i Politècnic La Fe y los estudios relacionados con la autopsia judicial, procesos médico-legales y cierre de casos en el Instituto de Medicina Legal y Ciencias Forenses de Valencia. Para investigar el nivel de conocimientos que tiene la población general sobre los factores de riesgo y factores de protección del SMSL, se ha realizado un estudio prospectivo, observacional y descriptivo en planta de maternidad del Hospital Universitari i Politécnic La Fe durante los meses de diciembre de 2019 y enero de 2020 a través de una encuesta anónima pre y postintervención, que se entregó ad hoc a padres, madres y familiares de recién nacidos sanos, durante su estancia en el hospital después del parto y recogida previa al alta domiciliaria. Resultados Se analizaron 132 lactantes fallecidos menores de 1 año. En 56 casos (42%), se encontró causa que explicara la muerte y en 76 lactantes (58%) no se encontró ningún hallazgo que la justificara. Se incluyen estos últimos en el grupo de Síndrome de la muerte súbita del lactante y los primeros en el grupo de muerte súbita explicada (MS explicada). Epidemiológicamente encontramos predominio de varones en ambos grupos. La edad de fallecimiento fue significativamente menor en el grupo de SMSL con una mediana de 3 meses frente a 4 meses en el grupo de MS explicada. Practicamente todos los casos de SMSL acontecen durante las horas de sueño, y predominan los casos en los meses más fríos. La incidencia del SMSL en la Comunidad Valenciana con una la tasa media de mortalidad se sitúa en 0,14 por mil nacidos vivos, mientras que la de muerte súbita inesperada por cualquier causa alcanza una media de 0,24 por mil nacidos vivos. No existía antecedente de patología leve previa en el 99% de los casos de SMSL frente al 78% en el grupo de MS explicada (p<001). No hubo diferencias significativas en ambos grupos respecto a la presencia de antecedentes familiares de muertes súbitas, abortos previos, parto hospitalario, vía de parto o presencia de corioamnionitis. Durmieron en un ambiente inseguro el 75% de los lactantes fallecidos del grupo de SMSL en comparación al 38,5% del grupo de MS explicada (p=0.002). Fallecieron durante el sueño el 97% del grupo de SMSL frente al 59% del grupo de MS explicada (P<0.001). Estaban en decúbito prono el 47% de los casos del grupo de SMSL, mientras que en el de MS explicada lo hicieron un 5,4% (p<0.001). Referente al colecho como factor de riesgo, lo practicaron el 49% del grupo de SMSL y el 25% del de MS explicada (p=0.1). La ingesta de tóxicos (tabaco, alcohol y drogas) fue mayor en el grupo de SMSL que en el de MS explicada, aunque no fue estadísticamente significativo. Referente al colecho y lactancia materna (LM), el porcentaje de alimentados con LM exclusiva fue ligeramente superior a los alimentados con fórmula. En los lactantes en los que se practicó colecho y lactancia materna objetivamos un mayor número de casos en el grupo de SMSL que en el de MS explicada pero no ha resultado significativo (p = 0.66). Se realizó levantamiento del cadáver al 69% de los casos del SMSL mientras que en el otro grupo se le realizó al 47% (p=0.046). Fallecieron en el domicilio el 49% de los lactantes del grupo de SMSL y el 26,5% de grupo de MS explicada. Se realizaron maniobras de Reanimación Cardio Pulmonar al 95,5% de casos de MS explicada y al 87% de SMSL. En la variable enfriamiento durante el levantamiento, la diferencia fue estadísticamente significativa a favor del grupo de SMSL (p=0.008). La posición de prono según livideces fue significativamente mayor en el grupo de SMSL respecto al de MS explicada (p=0.002). Tanto los hallazgos de infección histológica como microbiológica fueron significativamente superiores en el grupo de MS explicada (p=0.01), El análisis toxicológico resultó positivo en 6 casos de SMSL y en 1 de MS explicada. En el análisis de las hemorragias alveolares del examen histológico del pulmón, se encontró una diferencia estadísticamente significativa (p= 0.03) a favor del grupo de sueño inseguro respecto al grupo de sueño seguro que también fue similar en la variable congestión y congestión severa con hemorragia en el riñon (p =0.03) Según la Clasificación de San Diego, en el grupo de MS no explicada el 81% pertenecían a la Categoría II, un 7% a la Categoría IB, el 12% a la Indeterminada y no se registró ningún caso de la Categoría IA. El hallazgo más frecuentemente encontrado en el grupo de MS explicada fue la patología infecciosa en el 51% de los casos, seguido de la patología cardiaca en el 35%. Se analizaron 36 casos índice y 94 familiares por sospecha de patología cardiaca potencialmente hereditaria, se practicaron 15 estudios genéticos a15 casos índice y sus familias objetivándose alteraciones genéticas significativas en 4 casos lo que supone un 26% de los casos analizados. Respecto al grado de conocimiento sobre los factores de riesgo y protectores del SMSL en la población general, La puntación media obtenida al sumar las respuestas correcta, expresadas en base de 10, fue de 5,08 ( 2,9) en el periodo pre intervención y de 6,10 ( 2,5) en el periodo post intervención, representando una diferencia estadísticamente significativa (p <0,001) Conclusiones 1. La tasa de mortalidad de Muerte Súbita Inesperada del lactante en 0,24 por mil nacidos vivos. 2. Existe un predominio por el sexo masculino. La máxima incidencia se produce entre 1-3 meses. La gran mayoría de los casos de SMSL se producen en los meses más fríos, 3. En el entorno inseguro durante el sueño, la posición de prono, el colecho y el sobrecalentamiento han resultado ser factores de riesgo del SMSL, existiendo una mayor probabilidad de fallecer por muerte súbita no explicada aquellos lactantes que duermen en colecho o en posición de prono. 4. La Muerte Súbita del lactante es multifactorial y compleja, y para su estudio necesita el trabajo en equipo multidisciplinar de médicos forenses, patólogos, pediatras, cardiólogos, genetistas, microbiólogos, etc, para proporcionar información clave y establecer categorías a tendiendo a los criterios de la Clasificación de San Diego, confirmar factores de riesgo para planificar medidas y estrategias de prevención, dirigir el estudio cardiológico familiar y remitir a los padres para asesoramiento genético ante gestaciones futuras. 5. Las madres, padres y familiares de los recién nacidos presentan un bajo grado de conocimientos sobre la prevención del SMSL. Es necesario reimpulsar campañas de información poblacionales y de formación y prevención a padres, madres y familias a lo largo del embarazo y todo el periodo neonatal. Difundir la evidencia actual de los factores de riesgo y de protección entre el personal sanitario. mSudden Infant’s Death Syndrome (SIDS) is defined as the death of an infant less tan one year of age that apparently occurs during sleep and remains without an explanatory cause after a thorough post-mortem investigation that includes autopsy and circumstances surroundig the causes of death and review of the clinical record.
The pathogenesis of SIDS has been understood using the triple risk hypothesis.
The incidence rate of SIDS has undergone a brisk reduction amounting at present 0,2-0.5 cases per 1000 live births while keeping stable in the latter years.
Risk factors associated with infant’s sleep that generate an insecure environment include sleeping in prone position, sharing bed with parents and/or family members especially if the latter are tired or smoke, consume alcoholic beverages, illegal or sedative, co-sleeping outside the bed and overheating.
Protective factors that prevent SIDS include sleeping in supine position, upon a hard mattress, avoiding pillows and other objects inside the crib, exclusive breastfeeding, sleeping in a crib in the same room as the parents, aerated room, the use of pacifier, to avoid smoking during gestation and/or and complete the vaccinations schedule.
San Diego’s classification renders extremely useful for certification, epidemiological studies and SIDS classification in categories.
Autopsy is mandatory for the investigation of SIDS since it may have legal, health and social-family implications.
SIDS is multifactorial and complex, and requires a multidisciplinary team for an adequate approach.
Aims.
To investigate and analyze the characteristics and proceed to classify SIDS in infants less than one year of age deceased in the Community of Valencia and obtain an epidemiological profile of the victims, and evaluate the degree of knowledge of SIDS in the general population upon the risk and protective factors.
Material and Methods
This is a prospective, observational, transversal, and descriptive cohort study performed in the Community of Valencia from September 2006 to December 2017 and subjected to a multidisciplinary approach applying San Diego’s Classification after performing legal autopsy in the Legal Medicine and Forensic Science of Valencia, Alicante and Castellon, and that has included the closing of every case.
In those cases, in which it was considered necessary, the study was completed in the Unit of Evaluation of Risk of Sudden Familiar Death. The clinical, epidemiological and inherited cardiopathies were centralized in the Division of Neonatology, and Cardiology of the University and Polytechnic Hospital La Fe, and studies related with the legal autopsy, medical-legal procedures and closing of the cases in the Institute of Legal Medicine and Forensic Sciences of Valencia.
To investigate the level of acquaintance with SIDS risk and protective factors of the general population, we undertook a prospective, observational and descriptive study in the Maternity Ward of the University and Polytechnic Hospital La Fe during the months of December 2019 and January 2020 using an anonymized survey pre-and-post formative intervention during their hospital stay after birth and right before hospital discharge.
Results
A total of 132 infants dead at less of one year of age were analyzed. In 56 cases (42%), an explanatory cause for death was found, and not in 76 infants (58%). The latter were included in the group of SIDS and the former in the group of Explained Sudden Infant Death Syndrome (ESIDS).
Males were predominant in both groups. Age was significantly lower in the group of SIDS with a median of 3 months as compared to 4 months in the ESIDS group. Almost all cases of SIDS occurred during sleep time and predominantly in the colder months.
The incidence of SIDS in the Community of Valencia, with a median rate of mortality of 0,14 per 1000 live births, has a mean of 0,24 per 1000 live births.
We didn’t find familiar background of any mild condition before SIDS in 99% of the cases while it was of 78% in ESIDS (p<001). No significant differences between both groups in relation to the presence of familiar background of sudden death, abortions, hospital delivery, type of delivery or chorioamnionitis.
A total of 75% of the deceased infants in the SIDS group were sleeping in an insecure environment versus 38,5% in the ESIDS group (0.002). A total of 97% of the infants of the SIDS group died during sleep versus 59% in the ESIDS group (p<0.001). 47% of the infants of the SIDS group were in prone position while only 5,4% in the ESIDS group (p<0.001). 49% of the infants in the SIDS group reported co-sleeping versus 25% in the ESIDS group (p=0.01). Analyzing risk factors for death, infants practicing co-sleeping face a significantly greater risk of unexplained death, and an age at death significantly lower as compared to those that didn’t practice co-sleeping.
Toxic ingestion during pregnancy (tobacco, alcohol, ilegal drugs) was significantly higher in the SIDS group tan in the ESIDS group although not statistically significant.
In relation to co-sleeping and breastfeeding (BF), the percentage of babies fed with BF exclusively was slightly higher than formula fed in the SIDS group as compared to the ESIDS group, although not statistically significant (p = 0.66).
Judicial lifting of the body was performed in 69% of cases in the SIDS group, while only in 47% (p=0.046) of the corpses in the ESIDS group. A 49% of the infants in the SIDS group died at home and 26,5% in the ESIDS group. Cardiorespiratory resuscitation maneuvers were performed in 95,5% in the ESIDS group and 87% in the SIDS group. Cooling during judicial lifting was significantly higher (P=0.008) in the SIDS group. Prone position was significantly more frequent in the SIDS group compared to the ESIDS group (p=0.002). Histologic and microbiologic infection findings were significantly higher in the ESIDS group as compared to the SIDS group (p=0.01). Toxicological analysis rendered positive in 6 cases of SIDS and 1 of ESIDS.
Alveolar bleeding in the histologic examination of the lung revealed a significant difference (p=0.03) in favor of the unsecure sleep as compared to the secure sleep group. Similar findings were evident for congestion and severe congestion with renal bleeding (p=0.03).
According to the San Diego Classification, in the ESIDS group, 81% pertained to the Category II, 7% to the Category IB, 12% to the indetermined and no cases were classified as Category IA.
The most frequent finding in the ESIDS group were infectious conditions, found in 51% of the cases followed by cardiac conditions in 35% and malformations in 14%.
A total of 36 index cases and 94 family members were studies under the suspicion of channelopathies or potential inheritable cardiac conditions. A total of 15 genetic studies were performed and in 4 cases objective genetic alterations were detected which represents 26% of the cases studied.
In relation to the degree of information related to the risk and protective factors for SIDS, the mean scoring for correct responses was 5,08 (± 2,9) for the pre-intervention period and 6,10 (± 2,5) for the post-intervention period representing a statistically significant difference (p <0,001)
Conclusions
1. Mortality rate for SIDS is of 0,24 per 1000 live births.
2. Male sex is predominant. The highest incidence occurs bewteen 1 and 3 months of age. The great majority of cases of SIDS occur in the coldest months.
3. In the secure sleeping environment, prone position, co-sleeping and overheating have rendered as risk factors for SIDS. There is a higher risk of dying of SIDS for babies who practice co-sleeping or in prone position.
4. SIDS is a multifactorial and complex entity. Its study requires a multidisciplinary team that includes forensic doctors, pathologists, pediatricians, cardiologists, geneticists, microbiologists, and other specialists that contribute to provide with key information that allow to establish the categories that are followed in San Diego’s Classification, confirm risk factors that permit the design of preventive strategies and direct the cardiological studies that includes parents and family for genetic counseling before future gestations take place.
5. Mothers, fathrs and family members of newborn infants have a low level of knowledge for the prevention of SIDS. It is necessary to promote informative population campaigns, and formative campaigns for mothers, fathers and family members especially along gestation and during the neonatal period. Risk and protective factors should also be spread out among health care givers.
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